Narcolepsie

Narcolepsie-catalepsie : maladie de Gélineau :

Maladie du du sommeil rare caractérisée par trois sortes de symptômes : des attaques irrésistibles de sommeil sur fond de somnolence récurrente, des chutes par interruption du tonus musculaire (cataplexie), et des parasomnies à type de d’hallucination et de paralysies au cours du sommeil. Il ya une exagération pathologique du besoin de dormir, tendance irrésistible au sommeil, survenant par accès. Elle peut avoir des conséquences sur les ronflements et apnées du sommeil.

 

La maladie est marquée par un important déterminisme familial.

          o Somnolence diurne excessive (SDE) : Les accès de sommeil sont pluri-quotidiens. Ils sont de durée variable selon les circonstances dans lesquelles ils se produisent. Ils sont imprévisibles et très difficilement contrôlables. Ils connaissent des horaires électifs, dans l’heure suivant le lever, dans la deuxième partie de la matinée et en début d’après-midi. Ils sont rafraichissants, le sujet se réveille en forme après sa sieste (contrairement à l’hypersomnie où elle est suivie d’une sensation d’ivresse ou de confusion importante).

Cette somnolence se traduit aussi par des épisodes de confusion à type d’activité automatique, rangement d’objets dans des lieux insolites, paroles totalement en dehors du contexte, conduite d’un véhicule sur plusieurs kilomètres sans aucun souvenir du parcours effectué.

          o La Cataplexie est une abolition du tonus musculaire affectant un groupe de muscles :

                - muscles du visage (provoquant rictus et impossibilité d’articuler les mots)

                - muscles du cou, d’où la chute de la tête en avant ;

               - muscles extenseurs des jambes avec déverrouillage des genoux ;

                - la totalité des muscles, entraînant la chute cataplexique.

On peut déclencher la cataplexie par une circonstance positive (rire, satisfaction), moins souvent par une circonstance négative (colère, déception).

          o Les hallucinations touchent tous les sens (vue, odorat, tact). L’hallucination le plus souvent rapportée donne l’impression de sentir la présence d’une personne inamicale. Cette sensation est si réelle qu’elle peut être effrayante (au point que certains sujets placent une arme dans le tiroir de leur table de nuit par exemple).
        

          o Les paralysies du sommeil sont une incapacité à mobiliser les muscles volontaires, survenant à l’endormissement ou au réveil et parfois accompagnée d’une hallucination. Le sujet ne peut ni bouger ni crier (il ne peut que mobiliser ses yeux).

          o Les troubles de l’architecture du sommeil sont caractéristiques de la maladie. Le sujet s’endort rapidement après le coucher mais son sommeil est fragmenté par des éveils et des parasomnies associées à une activité onirique (rêves) profuse, voire des troubles du comportement en sommeil paradoxal, au cours desquels il est susceptible de se comporter comme s’il était en train de vivre son rêve.

            Lors des enregistrements on observe, de façon typique, des endormissements directement en sommeil paradoxal, alors que le sommeil normal présente une latence du SP d’au moins 60 minutes.